CSNB

briard_brilleKongenitale stationäre Nachtblindheit beim Briard (CSNB)

Beim Briard tritt eine langsam fortschreitende Form der kongenitalen (angeborenen), vererbten Netzhautdegeneration (Netzhautschwund) auf. Bei betroffenen Hunden besteht bereits bei der Geburt eine Nachtblindheit. Zusätzlich kann auch das Tageslichtsehen in unterschiedlich starkem Ausmaß betroffen sein.
Die Netzhaut befindet sich auf der inneren Seite des hinteren Augapfels und enthält die Lichtsinneszellen (Zapfen und Stäbchen). Die Zapfen sind zuständig für das Sehen bei Tageslicht während die Stäbchen für das  Dämmerungssehen verantwortlich sind. Durch einfallendes Licht wird das Sehpigment in den Lichtsinneszellen ausgebleicht und muss durch einen enzymatischen Prozess (Sehzyklus) wieder regeneriert werden. Bei der CSNB ist durch einen Enzymdefekt im Sehzyklus die Regeneration des Sehpigmentes gestört. Es kommt zu einem völligen Verlust der Funktion der Stäbchen, während die Zapfenfunktion besser erhalten ist.

Wie wirkt sich die Krankheit aus?

Ist ein Briard erkrankt bzw. von der Krankheit direkt betroffen (genannt CSNB-Affected), beginnt die Degeneration der Netzhaut bereits mit wenigen Wochen. Das erste Stadium ist hier die Einschränkung der Sehfähigkeit bei Dämmerlicht bzw. im Dunkeln, kurz ein beeinträchtigtes Nachtsehvermögen. Die verschiedenen Stufen der Erkrankung reichen von normalem Tagessehen bis zu einem mehr oder minder eingeschränktem Sehvermögen auch bei Tageslicht nach einigen Jahren.

Klinisch kann die Krankheit erst beim Ausbruch festgestellt werden. Im Welpenalter bzw. wenn die Kranheit noch nicht ausgebrochen ist, kann nur ein genetischer Test darüber Auskunft geben, ob ein Briard
CSNB-frei (oder auch CSNB-normal [–], d.h. gesund) ist, er CSNB-Träger (CSNB-Carrier [+-], d.h. er trägt dieses Gen, erkrankt aber selbst nicht daran) oder CSNB-Affected ([++] d.h. der Hund hat diese Krankheit) ist.

Für den Test wird je nach Labor mind. 1ml EDTA-Blut oder eine speziell aufbereitete Speichelprobe benötigt.

 

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